根据是否存在体循环与肺循环之间的分流，先天性心脏病分为三大类：①左向右分流型，在心房、心室或大动脉之间存在异常通道，早期由于体循环（左心系统）压力高于肺循环（右心系统），血液左向右分离，病人无发绀，病情发展到晚期，肺动脉压力持续升高成为不可逆性改变，血液右向左分流，病人出现发绀、咯血。如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、主动脉窦动脉瘤破裂等；
②右向左分流型（发绀型），由于心脏解剖结构异常，大量右心系统静脉血进入左心系统，病人出现持续性发绀。如法洛四联症、完全性肺静脉异位连接、完全性大动脉转位等；
③无分流型（非发绀型），体循环与肺循环之间无分流，病人一般无发绀。如主动脉缩窄、先天性主动脉瓣狭窄、先天性二尖瓣狭窄等。
动脉导管未闭
动脉导管是胎儿期连接主动脉峡部与左肺动脉根部之间的生理性血流通道。出生后由于肺动脉阻力下降、前列腺素E1及E2含量显著减少和血液氧分压增高，约85%婴儿在生后2个月内动脉导管闭合，成为动脉韧带，逾期不闭合者即为动脉导管未闭。根据未闭动脉导管的粗细、长短和形态，分为管型、漏斗型和窗型三种类型。
一
病理生理
正常主动脉压力超过肺动脉压，由于未闭动脉导管的存在，血液从主动脉持续流向肺动脉，形成左向右分流。分流量大小取决于导管直径和主动脉、肺动脉之间的压力阶差。左向右分流导致肺循环血流增加，左心室容量负荷加重，左心室肥大；同时，肺循环血流增加使肺动脉压力升高，引起肺小动脉反应性痉挛，早期出现动力性肺动脉高压，如果分流量大或时间长，则肺小动脉内膜增厚、中层平滑肌和纤维增生及管腔狭窄，终至不可逆性病理改变，形成阻力性肺动脉高压。此时肺血管阻力和压力明显升高，右心后负荷加重，右心室肥厚。当肺动脉压力接近或超过主动脉压时，血液呈现双向或右向左分流，病人出现发绀、中杵状指/趾，即艾森门格综合征，可致右心衰竭死亡。
二
临床表现
导管直径细、分流量小者常无明显症状。直径粗、分流量大者常并发充血性心力衰竭，表现为易激惹、气促、乏力、多汗以及喂养困难、发育不良等。当病情发展为严重肺动脉高压且出现右向左分流时，表现为下半身发绀和杵状指/趾，称为“差异性发绀”。
听诊可在胸骨左缘第2肋间闻及粗糙的连续性机器样杂音，以收缩末期最为响亮，向颈背部传导，常捫及连续性震颤。肺动脉高压时，表现为收缩期杂音或杂音消失，肺动脉瓣第二心音亢进。左向右分流量大者，可因相对性二尖瓣狭窄而闻及心尖部舒张中期隆隆样杂音。由于舒张压降低，脉压增大，有甲床毛细血管搏动、水冲脉、股动脉枪击音等周围血管征。
三
辅助检查
心电图：正常或左心室肥大，肺动脉高压时则左、右心室肥大。X线检查：心影增大，主动脉结突出，左心室扩大，肺血增多，透视下可见肺门区动脉搏动增强，称为“肺门舞蹈征”。如发现心影较原来缩小，肺门血管增粗，肺野外带血管变细，即“残根征”，表现肺动脉高压严重。
超声：左心房、左心室增大。超声可显示未闭动脉导管及血流信号异常。
四
诊断
根据杂音性质、部位、周围血管征，结合超声心动图、X线检查和心电图改变，一般不难诊断。不典型病例需作右心导管或升主动脉造影检查。如肺动脉血氧含量比右心室血氧含量高出0.5vol%，右心导管经动脉导管进入降主动脉，或升主动脉造影显示动脉导管及肺动脉，可明确诊断。动脉导管未闭需与主-肺动脉间隔缺损、主动脉窦动脉瘤破裂、冠状动脉静脉瘘、室间隔缺损合并主动脉瓣关闭不全相鉴别。
五
治疗
手术适应征
早产儿、婴幼儿反复发生肺炎、呼吸窘迫、心力衰竭、喂养困难或发育不良者，应及时手术。无明显症状者若伴有肺充血、心影增大，宜择期手术。
手术禁忌征
艾森门格综合征是手术禁忌。在某些复杂先天性心脏病中，动脉导管未闭是病人赖以生存的代偿通道，如主动脉弓离断、完全性大动脉转位、肺动脉闭锁等，在此情况下，不可单独结扎动脉导管，需同期进行心脏畸形矫治。
手术方法
1
结扎/钳闭、切断缝合术
经左后外侧第4肋间切口或电视胸腔镜技术进入左侧胸腔，解剖动脉导管三角区纵隔胸膜，保护迷走神经、喉返神经，游离动脉导管，控制性降压后粗丝线双重结扎或钽钉钳闭动脉导管，此法最常用。如导管粗大、术中损伤出血，可用两把导管钳或Pott-Smith钳钳闭导管，在两钳之间边切边用Prolene线缝合，此法不常用。常见并发症为动脉导管或附近主动脉及肺动脉破裂出血、喉返神经损伤、导管再通、假性动脉瘤形成。
2
导管封堵术
介入封堵是经皮穿刺股动脉和股静脉，在X线或食管超声引导下，右心导管经肺动脉和动脉导管，进入降主动脉，确定位置后释放Amplatzer封堵器或弹簧圈封闭动脉导管，适用于年龄稍大的病例；外科经胸封堵是采用胸骨左缘第2肋间小切口，在食管超声引导下穿刺肺动脉到达动脉导管及主动脉，释放封堵器，适用于全部年龄段病例。外科经胸封堵术避免了X线辐射，若封堵失败，外科补救措施更加及时、有效。
3
体外循环下结扎导管或内口缝闭术
经胸骨正中切口，建立体外循环，在心包腔内游离并结扎动脉导管，或者切开肺动脉，浅低温下短暂降低流量或停止体外循环，直接缝闭或补片修补导管内口。适用于合并其他心脏畸形需同期手术，导管粗短、钙化、瘤样变伴有严重肺动脉高压、感染性心内膜炎，或结扎术后再通的病例。
摘自《外科学》（第九版），主编：陈孝平、汪建平，“十二五”普通高等教育本科国家级规划教材
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