患儿，女，5岁，自诉患有先天性心脏病于.6.28在我院（湖南医药医院超声科）行超声心动图检查。
超声所见：主动脉窦部内径12mm，主动脉窦管结合部内径较窄，约7mm，升主动脉内径12mm，彩色多普勒显示主动脉窦管结合部可见五彩血流，Vmax：cm/s，PGmean：34mmHg。超声提示：主动脉窦管结合部狭窄。
图1：左室长轴切面可见主动脉瓣上窦管结合部内径较窄（约7mm）
图2：升主动脉内径正常（约12mm）
图3、4：左室长轴切面显示主动脉瓣下结构未见异常
图5：主动脉瓣上测及高速射流（Vmax：cm/s，PGmean：34mmHg）
图6：大动脉短轴切面显示主动脉瓣为三叶瓣
图7：主动脉瓣开放可
图8、9：主动脉瓣上窦管结合部可见五彩湍流
图10：主动脉弓部内径正常
该患儿于年7月22医院胸外科行主动脉瓣上狭窄矫治术
术中所见：
心表探查：升主动脉稍小，窦管交界处缩窄；心内探查：窦管交界处离断升主动脉，见主动脉壁显著增厚，交界处形成内嵴。
先天性主动脉狭窄（congenitalaorticstenosis）是指从左室流出道至升主动脉之间任何部位出现的梗阻，约占先天性心脏病的3%～10%。包括主动脉瓣狭窄（valvularaorticstenosis）、主动脉瓣上狭窄（sup-ravalvularaorticstenosis）及主动脉瓣下狭窄（subvalvularaorticstenosis）。主动脉瓣狭窄最常见，占先天性主动脉狭窄的70%～91%。
1、主动脉瓣狭窄多为二叶瓣畸形（占50%～70%），其次为三叶瓣（占30%）、单叶瓣、四叶瓣，瓣膜增厚、瓣口狭窄。
2、主动脉瓣下狭窄是在瓣膜下左心室流出道中有隔膜或纤维嵴所致。
3、主动脉瓣上狭窄位于升主动脉根部，主动脉瓣之上，有向主动脉腔内突出的环或带所致，也可为整段动脉干的狭窄。
左室流出道至升主动脉之间出现的梗阻导致左心室排血受阻，为了维持正常心输出量，左心室需增加收缩力，造成心肌肥厚，心肌耗氧量增加，冠状动脉供血相对不足，临床可出现心、脑血管供血不足表现。
1.主动脉瓣狭窄
（1）瓣口缩小，瓣膜增厚，回声增强，瓣叶开放受限，向主动脉腔膨出。
（2）瓣叶数异常，多为二叶瓣畸形。经食管超声心动图有助于确诊瓣叶数及显示启闭情况，可合并瓣膜关闭不全。
（3）室间隔和左室后壁对称性肥厚，厚度11mm。
（4）彩色多普勒超声∶CDFI在主动脉瓣口及升主动脉内显示五彩镶嵌高速射流频谱，流速达2.5m/s(根据ASE/ESC指南)，当合并主动脉瓣关闭不全时左室流出道内可探及舒张期湍流信号与频谱，通过测定主动脉瓣口收缩期血流频谱定量评估狭窄程度。
2.主动脉瓣下狭窄
（1）隔膜型主动脉瓣下狭窄：隔膜通常位于主动脉瓣下2cm以内.以距主动脉瓣0.5cm最为多见。隔膜可为圆环形、中部有小孔裂隙，也可呈半月形、马鞍形等。
（2）纤维肌性主动脉瓣下狭窄;主动脉瓣下室间隔局部呈肌性峰样突起。
（3）严重狭窄的患者可见左室壁弥漫性对称性肥厚。
彩色普物超声;CDFI显示左室流出道狭窄部及远侧五彩镶嵌状高速血流信号，频谱多普物及收缩期高速湍流频谱，流速达2.5m/s以上（根据ASE/ESC指南）。
3.主动脉瓣上狭窄
（1）主动脉内异常隔膜、局限环状或弥漫性狭窄;分为三型;①沙漏型（占66%），狭窄位于主动脉窦管结合部，局部管壁纤维肌性增厚，形成环形狭窄；②隔膜型∶为主动脉瓣上方纤维或纤维肌性环形或半月形隔膜样结构，其上存在不同形状与大小的裂孔。③管型（弥漫性发育不良型）（占13-24%），整个升主动脉弥漫性发育不良，管壁增厚，管腔狭窄。
（2）升主动脉窦管结合部局部管壁增厚，向腔内突出。
（3）升主动脉细小。
（4）左室壁对称性肥厚。
，5）彩色多普勒超声∶CDFI于狭窄部及狭窄远端管腔内显示五彩镶嵌高速血流信号，频谱多普勒探及收缩期高速湍流频谱。
1、三种主动脉狭窄的病变部位不同；
2、CDFI及频谱多普勒显示的异常血流信号及频谱出现的部位不同;
3、主动脉狭窄患者可以同时合并两种或三种畸形，因此需要多切面观察进行鉴别。
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