◆一般女孩在8周岁前、男孩在9周岁前出现第二性征的改变我们称之为性早熟。另外，女孩在10周岁前出现月经初潮，可作为诊断性早熟的额外诊断标准。
◆性早熟按照性腺轴是否启动又分为中枢性性早熟（真性性早熟）、外周性性早熟和不完全性性早熟（部分性性早熟)。
什么是真性性早熟？
◆真性性早熟又称中枢性性早熟（CPP）、GnRH依赖性性早熟，是由于下丘脑-垂体-性腺轴功能提前启动，导致性腺发育和分泌性激素，使内外生殖器发育和第二性征提前呈现。
其发育顺序与正常青春期发育顺序基本一致。
女孩性发育顺序：乳房发育→阴毛、外生殖器改变→腋毛生长→月经来潮等；
男孩性发育顺序：睾丸增大→阴茎增大→阴毛、腋毛生长→变声、出现胡须→遗精等。
◆导致真性性早熟的原因很复杂，主要可分为特发性和继发性。其中，特发性中枢性性早熟（ICPP）占女孩性早熟病例的80%-90%，原因未明，无器质性病变。
继发性则包括各种中枢神经系统的先天发育异常、后天获得性损伤、肿瘤等可能导致CPP。6岁前出现性发育的真性性早熟女孩中，中枢神经系统异常比例比较高。而男孩性早熟虽然比女孩少见，但在男孩真性性早熟病例中，有50%以上存在中枢神经系统器质性病变。
◆《性早熟诊治指南》里指出，真性性早熟的诊断必须符合以下标准：
（1）第二性征提前出现（符合定义）；
（2）血清促性腺激素水平升高达青春期水平;
（3）性腺增大：盆腔B超显示女孩子宫、卵巢容积增大，且卵巢内可见多个直径4mm的卵泡；男孩睾丸容积≥4ml。
其余诊断依据还包括：线性生长加速；骨龄超越实际年龄1年或1年以上；血清性激素水平升高至青春期水平等。
什么是假性性早熟？
◆假性性早熟又称外周性性早熟、非GnRH依赖性性早熟，是由于体内外多种原因导致内源性或外源性性激素水平升高，引起的性早熟。下丘脑-垂体-性腺轴并未启动。
◆假性性早熟常见的原因有以下几个方面：
（1）外源性摄入性激素：比如大量食用补品，如花粉、蜂王浆、燕窝等，或者经常使用成人化妆品、误服避孕药、使用激素类药物等。
（2）性腺疾病：比如卵巢囊肿、睾丸间质细胞瘤、畸胎瘤等。
（3）肾上腺疾病：肾上腺皮质增生症、肾上腺肿瘤。
（4）异位产生促性腺激素的肿瘤：如绒毛膜上皮癌、肝母细胞瘤、畸胎瘤等。
临床如何区分？
◆经过前面的详细介绍可以看出，鉴别真性、假性性早熟的关键在于判断性腺轴是否启动，那在临床上该如何确定呢？
◆临床上需要结合第二性征程度和实验室检查结果，如果第二性征已达到青春中期，可测定血清促*体生成素（LH）基础值作为初筛，若＞5.0IU/L可确定性腺轴已启动。
◆如通过性激素基础值无法判断时，需要做GnRH激发试验来明确诊断，其结果判断与检测方法有关。
◆同时，还需要进行骨龄测定、子宫卵巢B超或者睾丸B超检查，必要的时候需要垂体核磁、肾上腺B超等辅助诊断。
是否需要干预？
◆对真性性早熟和假性性早熟有一个较为全面的认识之后，要注意，假性性早熟并不代表不需要干预，而是应该及早发现、查明病因后进行针对性治疗。部分摄入外源性激素的性早熟孩子随着时间的延长和药物的代谢，症状会逐渐消退，这部分孩子无需治疗。
◆那真性性早熟是不是一定要进行药物治疗呢？其实也不然，有些属于慢进展型性早熟以及预测成年身高不受损的孩子就不需要立即治疗，定期监测身高，定期评估生长发育状况即可。其余情况则应遵循医嘱进行GnRHa治疗或者联合rhGH治疗，以免影响成年终身高或者是因为性早熟带来的心理影响。
史壮丽
濮阳市妇幼保健院
儿科副主任医师
儿童内分泌门诊、青春期发育门诊、身高促进门诊
专家简介：史壮丽：儿科副主任医师；中国妇幼信息委员会委员；河南省医师协会儿科医师分会首届小儿内分泌遗传代谢学组委员、河南省青春期医学与健康委员会首届委员；“河南省中西医结合学会儿科分会内分泌遗传代谢病学组常委”，河南省夜遗尿疾病管理专家协作组委员；
擅治：身材矮小，生长落后，甲状腺、肾上腺疾病，低血糖，遗尿症、尿崩症，青春期发育异常（性早熟、性腺发育不良、小阴茎）等遗传代谢病。从事儿科及儿童内分泌工作26年。坐诊时间：周一、周二、周四、周五周六全天。
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