一、什么是主动脉夹层？
主动脉夹层(aorticdissection)即主动脉动脉壁夹层形成，过去曾称为主动脉夹层动脉瘤(dissectionaorticaneurysm)。系指由各种原因造成的主动脉壁内膜破裂，血流进入主动脉壁内，导致血管壁分层，剥离的内膜片分隔形成“双腔主动脉”。年发病率5-10/，一般发生于中老年人。
二、病因囊性变性：主动脉中层退行性改变，即胶原和弹力组织退化变质，常伴囊性改变，被认为是主动脉夹层的先决条件，囊性中层退行性变是结缔组织遗传缺损的内在特征，尤其多见于Marfan综合征和Ehler-Danlos综合征，主动脉夹层，特别是近端夹层常是Marfan综合征的严重且常见的并发症，有报道，主动脉夹层患者中有6%～9%是Marfan综合征，近来，也有报道在Noonan和Turner综合征病人发生主动脉夹层，囊性中层退行性变可能是其共同问题，在妊娠和主动脉夹层之间有一种未能解释的关系，40岁以下女性主动脉夹层约半数发生在妊娠期间，且多发生在妊娠后3月内或产褥期的早期，伴Marfan综合征和主动脉根部扩张的妇女在妊娠期间急性主动脉夹层的危险性增加，血容量，心输出量及血压增加，在妊娠期间也可能是危险因素，但尚未被证实。高血压：80%以上主动脉夹层的患者有高血压，不少患者有囊性中层坏死，高血压并非引起囊性中层坏死的原因，但可促进其发展，高血压是导致夹层的重要因素，约半数近端和几乎全部的远端主动脉夹层者有高血压，急性发作时都有血压升高，有时伴有主动脉粥样斑块溃疡面，因为长期高血压可引起平滑肌细胞肥大，变性及中层坏死。
主动脉硬化：粥样硬化斑块出血曾一度被认为是内膜撕裂的原因，现有研究表明，粥样硬化斑块与夹层动脉瘤形成的最大可能是组塞了动脉滋养血管，引起壁内血肿，斑块的出血对夹层的形成影响不大。
妊娠：妊娠期易发主动脉夹层，目前认为最大的可能是由于妊娠期血流动力学变化引起的。外伤：直接外伤可引起主动脉夹层，钝挫伤可致主动脉局部撕裂，血肿而形成主动脉夹层，主动脉内插管或主动脉内球囊反搏插管均可引起主动脉夹层，心脏外科手术，如主动脉-冠状动脉旁路移植术，偶也可引起主动脉夹层。
三、临床表现
1.突发剧烈疼痛：发病开始最常见的症状，可见于90%以上的患者。疼痛从一开始即极为剧烈，难以忍受;疼痛性质呈搏动样、撕裂样、刀割样，并常伴有血管迷走神经兴奋表现，如大汗淋漓、恶心呕吐和晕厥等。
2.高血压：患者因剧痛而有休克表现，焦虑不安、大汗淋漓、面色苍白、心率加速，但血压常不低或反而升高，约有80%～90%以上的远端夹层和部分近端夹层有高血压。不少病人原有高血压者起病后疼痛使血压更高。低血压，常是夹层分离导致心包填塞、胸膜腔或腹膜腔破裂的结果，而当夹层累及头臂血管使肢体动脉损害或闭塞时，则不能准确测定血压而出现假性低血压。
3.主动脉夹层破裂或压迫症状：由于夹层血肿压迫周围软组织，波及主动脉大分
支，或破入邻近器官引起相应器官系统损害，出现多系统受损的临床表现。
(1)神经系统：夹层血肿沿着无名动脉或颈总动脉向上扩展或累及肋间动脉、椎动脉，可出现头昏、神志模糊、肢体麻木、偏瘫、截瘫及昏迷;压迫喉返神经，可出现声嘶;压迫颈交感神经节，可出现霍纳(Horner)综合征等。
(2)消化系统：夹层累及腹主动脉及其分支，病人可出现剧烈腹痛、恶心、呕吐等类似急腹症的表现;夹层血肿压迫食管，则出现吞咽障碍，破入食管可引起大呕血;血肿压迫肠系膜上动脉，可致小肠缺血性坏死而发生便血。
四、辅助检查
1.心电图可示左心室肥大，非特异性ST-T改变。病变累及冠状动脉时，可出现心肌急性缺血甚至急性心肌梗塞改变。心包积血时可出现急性心包炎的心电图改变。
2.X线胸部平片见上纵隔或主动脉弓影增大，主动脉外形不规则，有局部隆起。如见主动脉内膜钙化影，可准确测量主动脉壁的厚度。正常在2～3mm，增到10mm时则提示夹层分离可能性，若超过10mm则可肯定为本病。主动脉造影可以显示裂口的部位，明确分支和主动脉瓣受累情况，估测主动脉瓣关闭不全的严重程度。缺点是它属于有创性检查，术中有一定危险性。CT可显示病变的主动脉扩张。发现主动脉内膜钙化优于X线平片，如果钙化内膜向中央移位则提示主动脉夹层，如向外围移位提示单纯主动脉瘤。此外CT还可显示由于主动脉内膜撕裂所致内膜瓣，此瓣将主动脉夹层分为真腔和假腔。CT对降主动脉’夹层分离诊断准确性高，主动脉升、弓段由于动脉扭曲，可产生假阳性或假阴性。但CT对确定裂口部位及主动脉分支血管的情况有困难，且不能估测主动脉瓣关闭不全的存在。
3.超声心动图对诊断升主动脉夹层分离具有重要意义，且易识别并发症(如心包积血、主动脉瓣关闭不全和胸腔积血等)。在M型超声中可见主动脉根部扩大，夹层分离处主动脉壁由正常的单条回声带变成两条分离的回声带。在二维超声中可见主动脉内分离的内膜片呈内膜摆动征，主动脉夹层分离形成主动脉真假双腔征。有时可见心包或胸腔积液。多普勒超声不仅能检出主动脉夹层分离管壁双重回声之间的异常血流，而且对主动脉夹层的分型、破口定位及主动脉瓣返流的定量分析都具有重要的诊断价值。应用食管超声心动图。结合实时彩色血流显像技术观察升主动脉夹层分离病变较可靠。对降主动脉夹层也有较高的特异性及敏感性。
4.磁共振成像(MR1)MRI能直接显示主动脉夹层的真假腔，清楚显示内膜撕裂的位置和剥离的内膜片或血栓。能确定夹层的范围和分型，以及与主动脉分支的关系。但其不足是费用高，不能直接检测主动脉瓣关闭不全，不能用于装有起搏器和带有人工关节、钢针等金属物的患者。
5.数字减影血管造影(DSA)无创伤性DSA对B型主动脉夹层分离的诊断较准确，可发现夹层的位置及范围，有时还可见撕裂的内膜片，但对A型病变诊断价值较小。DSA还能显示主动脉的血流动力学和主要分支的灌注情况。易于发现血管造影不能检测到的钙化。
6.血和尿检查白细胞计数常迅速增高。可出现溶血性贫血和*疸。尿中可有红细胞，甚至肉眼血尿。
五.诊断标准
美国纽约心脏病学会制定的诊断标准
典型的疼痛为突然发生剧烈的、持续的、撕裂样或挤压样胸痛，且向背部放射，同时伴下列一种或几种表现。
1.主动脉瓣关闭不全。
2.胸主动脉增宽。
3.脉搏非对称性减弱。
4.主动脉造影显示一个假管道或夹层膜将主动脉腔分为两个腔道。
符合以上项标准者可诊断。
四.急性主动脉夹层分离的早期诊断如下：
急性主动脉夹层分离过去曾一直被不适当地称为急性主动脉夹层动脉瘤。近年来，在国外已普遍得到纠正。
由于本病受累部位与范围不同，临床表现多变，可与许多其他急性病的早期阶段很相似。因此，如在临床上出现不同系统多器官损害的表现而没有任何共同解释时，就应警惕有无本病存在的可能。以下情况应作为诊断的重要线索。
1.剧烈胸痛、腹痛，起病急骤，吗啡等不能缓解而体征轻微。
2.虽有胸痛、腹痛，并出现休克征象，而血压轻降、不降甚至反而升高。
3.突然出现主动脉瓣关闭不全体征，或伴有心力衰竭进行性加重。
4.胸骨上窝、腹部触及搏动性肿块。
5.两侧颈动脉、肱动脉、股动脉搏动强弱不一致，甚至出现无脉症。
鉴别诊断：
1.急性心肌梗死
急性心肌梗死时疼痛一般逐渐加剧，疼痛部位局限胸骨后或向颈部或左臂放射。心电图和心肌酶谱的动态变化及影像检查有助于主动脉夹层与急性心肌梗死的鉴别。
2.急腹症
主动脉夹层累及腹主动脉或其大分支时可产生各种急腹症的临床表现，有时误诊为肠系膜动脉栓塞、急性胰腺炎、急性胆绞痛、肾绞痛、消化性溃疡穿孔或肠梗阻等。需密切观察身体相应部位有无血管阻塞体征。超声多普勒、CT、MRI及主动脉造影可供鉴别。
3.当主动脉夹层引起主动脉关闭不全造成急性主动脉瓣反流时，应与其他原因引起的主动脉瓣反流如感染性心内膜炎所致主动脉瓣穿孔及主动脉窦瘤破裂相鉴别，感染性心内膜炎所致主动脉瓣穿孔一般有长期不明原因的发热等感染性心内膜炎的病史，超声波检查可见瓣膜穿孔，无假腔形成，无主动脉根部扩大，可见瓣膜赘生物形成，通过超声、主动脉造影、CT、MRI检查可资鉴别。