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浅浅心谈少见先天性心脏及血管性病一 [复制链接]

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作者:康素玲单位:医院

来源:超声俱乐部

一主-肺动脉间隔缺损

主-肺动脉间隔缺损又称主-肺动脉窗,为升主动脉与主肺动脉之间回声脱失而形成的主动脉与肺动脉之间的交通。

分为三型:

⑴一型为主-肺动脉间隔近端缺损,即紧邻半月瓣上方主动脉与肺动脉之间形成交通;

⑵二型为主-肺动脉远端缺损,即升主动脉远端和主肺动脉交通;

⑶三型为主-肺动脉间隔全部缺损,左、右肺动脉似直接从升主动脉发出。

超声表现:1高位肋间胸骨旁大动脉短轴切面、剑突下双动脉长轴切面、胸骨上窝主动脉弓长轴切面均可显示升主动脉横断面与肺动脉之间回声脱失。2彩色多普勒显示缺损处由主动脉向肺动脉的五彩分流束,连续多普勒显示为收缩期高速左向右分流,分流速度3m/s以上(无肺动脉高压)或低速左向右分流、双期双向分流(肺动脉高压)。3间接征象表现为左心增大、肺动脉内径明显增宽。

(图1)

图1:大动脉短轴切面显示主动脉与肺动脉之间回声脱失,彩色多普勒可见蓝色五彩分流束。

(图2)

图2:左室长轴切面显示左室明显增大。

主-肺动脉间隔缺损常合并其他畸形,所以超声检查要多切面全面探查,以排除合并畸形。

原理上讲主-肺动脉间隔缺损分流特点应为双期连续性左向右的高速分流,听诊为连续性隆隆样杂音,广泛、传导,可触及震颤,类似动脉导管未闭;但实际上此类患者易发生肺动脉高压,双期左向右分流的患者临床上较少见,多数表现为收缩期左向右低速分流或双期双向分流。检查中,当不能合理解释左心增大、肺动脉扩张、肺动脉高压时要考虑主-肺动脉间隔缺损的可能。

主-肺动脉间隔缺损的症状、体征均类似动脉导管未闭患者,只是症状更严重、发展更快,易发生肺动脉高压、心衰等并发症,一旦确诊要及时手术治疗。

二主动脉窦瘤破裂

主动脉窦有左冠窦、右冠窦、无冠窦,三个窦均有可能发生窦瘤破裂,可以破入相邻部位,根据破裂的窦瘤和破入的位置不同,可以有不同的超声表现。最常见的是右冠窦瘤破入右室流出道、右室流入道或右房,其次是无冠窦瘤破入右室流入道或右房。

超声表现:1二维超声于大动脉短轴、左室长轴及心尖五腔心切面可显示主动脉窦变薄,局限性突入邻近的某个心腔,其顶端可见破口。2多数窦瘤破入右室或右室流出道,其血流动力学改变同室间隔缺损、动脉导管未闭,呈左心容量负荷增加的表现;右冠窦破入右房时,其血流动力学改变同房间隔缺损,呈右心容量负荷增加的表现。3

彩色多普勒可显示窦瘤破裂处的五彩分流,连续多普勒可显示双期连续性左向右高速分流频谱或单期较宽的分流频谱,速度多在3m/s以上,因分流束走向不同可以向上或向下,要看实际分流方向。如右冠窦破入右房,可以同时有向上和向下分流频谱。

主动脉窦瘤破裂分流特点为双期连续性左向右的高速分流,所以听诊为双期杂音或连续的隆隆样杂音。

1.右冠窦破入右室流出道。

(图3)

图3:大动脉短轴切面显示右冠窦向右室流出道呈瘤样膨出。

(图4)

图4:连续多普勒显示双期右冠窦破入右室流出道时左向右高速分流信号,右冠窦破入右房。

(图5)

图5:非标准大动脉短轴切面显示右冠窦向右房膨出。

(图6)

图6:五腔心切面显示右冠窦向右房膨出。

(图7)

图7:大动脉短轴切面显示主动脉窦部至右房蓝色五彩分流束。

(图8)

图8:连续多普勒显示连续性分流频谱。

(图9)

图9:同一患者也可见向上分流频谱。

冠状动脉窦瘤破裂报告模板:

如:主动脉右冠窦瘤破入右心

2-DE:全心内径增大,室间隔与左室壁厚度正常,运动幅度增强。房、室间隔回声完整。主动脉右冠窦呈囊袋样向右房(室)腔膨出,瘤壁破口约mm。主动脉右冠瓣脱垂,致主动脉瓣关闭不全;余瓣膜形态与运动无明显异常。大动脉关系及发育正常。主动脉弓降部无异常。

多普勒检查:右房(室)内可探及源于主动脉的连续分流。主动脉瓣少中量反流。

先天性心脏病:

主动脉右冠窦瘤破裂

主动脉→右房(室)分流

主动脉瓣少中量反流

其它部位的窦瘤破裂根据冠状窦的不同和破裂的腔室不同,根据实际情况具体描述。

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